Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле

Программа диагностики по дням

Поскольку диапазон клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии очень разнообразен: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозной терапии форм, то для выбора лечебной тактики обязательно проводят полноценную комплексную диагностику.

Отправить запрос в клиники

1 день

На первичной консультации кардиохирург проводит детальный анализ жалоб и анамнеза. Выполняются стандартное физикальное обследование: аускультация сердца, измерение АД (лежа, сидя, стоя), пальпация пульса, измерение ЧСС.

Затем пациенту выдается направление на все необходимые лабораторные и инструментальные исследования.

При подозрении на конкретную фенокопию ГКМП с целью проведения дифференциального диагноза назначается генетическое тестирование.

Для гипертрофической кардиомиопатии в развернутой стадии заболевания характерно наличие одышки, снижение толерантности к физическим нагрузкам, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиологического и стенокардиологического типа.

2 день

При гипертрофической кардиомиопатии пациентам необходима следующая диагностика:

• ЭКГ в 12 отведениях. Необходима для первичного обследования и динамического наблюдения. Кроме рутинного суточного мониторирования может применяться 48/72-часовой мониторинг, наружный петлевой регистратор.
• Эхокардиография. Для выявления гипертрофии левого желудочка рекомендована ТТ- ЭХОКГ с провокационной пробой Вальсальвы.
• МРТ сердца с контрастированием. Популярный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Его выполняют для уточнения анатомии сердца, функции желудочков. Благодаря МРТ оценивают распространенность фиброза, а также исключают другие патологии.
• КТ/МСКТ сердца с контрастированием. Такую процедуру назначают для оценки толщины миокарда и размеров полостей сердца.
• ПЭТ. Позволяет исследовать метаболизм миокарда и автономные функции сердца.
• Коронарная ангиография (КАГ). Ее назначают для диагностики наличия и выраженности обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий.
• Инвазивное измерение давления в полостях сердца. Выполняется катетеризация левого и правого желудочка для оценки тяжести обструкции. Процедура обязательна для пациентов, которым планируется трансплантация сердца или механическая поддержка кровообращения.
• Нагрузочные тесты. Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД. Для больных с гипертрофической кардиомиопатией особенно хорошо подходит «лежачий велоэргометр».
• Эргоспирометрия. Кардиопульмональное нагрузочное тестирование с одновременным измерением респираторных газов.

Рутинные лабораторные исследования (клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи) помогают выявить сопутствующие заболевания, вызывающие или усугубляющие миокардиальную дисфункцию и состояние пациента.

Генетические маркеры не влияют на лечение или выявление лиц с высоким риском развития данной патологии. Однако генетическое тестирование может быть полезным для скрининга членов семьи.

3 день

Результаты всех анализов и исследований обсуждаются консилиумом врачей. Принимаются решения о возможности медикаментозной терапии, эндоваскулярного вмешательства, хирургических и нехирургических методов редукции гипертрофированных межжелудочковых перегородок, механической поддержки кровообращения, трансплантации сердца. О составленном лечебном плане пациента информируют в полном объеме.

Записаться на лечение

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

В каждом клиническом случае подбирается своя терапевтическая тактика в зависимости от фенотипа гипертрофической кардиомиопатии.

Медикаментозная терапия

У пациентов без обструкции обычно стабильное клиническое течение без существенных симптомов, поэтому вполне достаточно назначения бета-блокаторов и замедляющих ЧСС блокаторов кальциевых каналов с незначительным сосудорасширяющим эффектом. Такие препараты составляют основу терапии.

При обструктивном фенотипе лечение более сложное и разнообразное. Израильские кардиологи в дополнение к попыткам улучшения диастолической функции прописывают пациентам препараты, направленные на уменьшение градиента выносящего тракта. Не дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы и дизопирамиды уменьшают градиент выносящего тракта благодаря своим отрицательным инотропным эффектам.

Дизопирамид представляется наиболее эффективным для пациентов с градиентом давления в состоянии покоя, тогда как бета-блокаторы являются более подходящими для ослабления градиента, возникающего во время физических нагрузок.

Алкогольная септальная аблация (АСА)

Это малоинвазивная процедура, не требующая наркоза и разреза грудной клетки. Это явное преимущество перед открытым оперативным вмешательством. Процедура направлена на уменьшение объема излишней ткани сердечной мышцы, блокирующей естественный ток крови внутри левого желудочка сердца.

Суть АСА состоит в введении этилового спирта в септальную ветвь коронарной артерии, кровоснабжающую патологический участок миокарда. Процедура выполняется под контролем УЗИ, ЭКГ, рентгеноскопии через прокол в области паха или на запястье.

Аортокоронарное шунтирование

Позволяет восстановить нормальное кровообращение в коронарных артериях при их сужении. Для создания обходных путей для кровотока используются шунты. Операция по их введению может выполняться малоинвазивным эндоскопическим способом или проводиться по классической методике, то есть на открытом сердце с его остановкой или без.

Операция Морроу

Септальная миоэктомия, известная также под названием операции Морроу (Morrow), заключается в трансаортальной резекции небольшого участка проксимальной части межжелудочковой перегородки (утолщенной) в области выносящего тракта левого желудочка.

Кардиохирургические отделения израильских клиник оснащены аппаратами искусственного кровообращения, видеоторакоскопическими стойками и операционными, отвечающими всем современным стандартам. Благодаря этому расширенная операция Морроу может проводиться на самом высоком уровне.

Хирургическая септальная миоэктомия (ХСМ) считается терапией первой линии для редукции перегородки у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Получить ответы на вопросы

Протезирование митрального клапана

В израильских клиниках успешно выполняют протезирование (замену) митрального клапана. Если на фоне выраженных морфологических изменений сохранить собственный клапан пациента не удается, то его удаляют и выполняют последующее протезирование.

Замену митрального клапана проводят при остановке сердца с применением аппарата искусственного кровообращения. Израильские специалисты одними из первых начали использовать усовершенствованную модель хирургического робота Da Vinci Xi, обладающую большей точностью, безопасностью и универсальностью.

Имплантация ЭКС

Малоинвазивная операция по установке электрокардиостимулятора (ЭКС) устраняет нарушения сердечного ритма. После такой процедуры исчезают проявления аритмии и улучшается общее самочувствие пациента.

Установленный ЭКС в среднем служит 7-10 лет. В клиниках Израиля устанавливают однокамерные, двухкамерные и трехкамерные электрокардиостимуляторы.

Современные ЭКС работают «по требованию». Это означает, что устройство отслеживает сердечный ритм. Если ЧСС находится в пределах нормы, то прибор не посылает импульсы. Если пауза затягивается свыше пороговой величины, то кардиостимулятор отправляет сигнал в миокард.

Существуют временные ЭКС, используемые при состояниях, угрожающих жизни. Они не вшиваются под кожу, а располагаются вне тела больного.

Трансплантация сердца

У пациентов с дилатационной кардиомиопатией и развитием рефрактерной сердечной недостаточности единственным методом сохранения жизни становится трансплантация.

Пересадка сердца в Израиле за несколько лет превратилась в рутинную процедуру. Ее выполняют опытные кардиохирурги. После операций в израильских клиниках показатели продолжительности жизни в среднем составляют 10-15 лет. При этом пациенты после такой сложнейшей хирургической процедуры ведут нормальный активный образ жизни.

Запросить программу процедур с ценами